Preporučeno, 2019

Izbor Urednika

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je reumatska bolest (bolest koja pogađa kožu i vezivno tkivo ), smatra se paradigmom autoimunih bolesti.

Budući da je autoimuna bolest, njezina glavna značajka je prisutnost antitijela. To jest, antitijela proizvedena od strane vlastitog imunološkog sustava pojedinca koji "napadaju" vlastite stanice tijela.

U slučaju lupusa konačni rezultat djelovanja ovih auto-antitijela je pojava lezija u brojnim organima i tkivima . Zato se smatra " sustavnom bolešću " ili "nespecifičnim organizmom".

To je kronična bolest koja prolazi kroz razdoblja remisije i pretjerivanja simptoma.

rasprostranjenost

Sistemski eritematozni lupus više utječe na ženski spol (10: 1) i crne (3: 1). Ipak, rizik je veći kod neposrednih srodnika bolesnih ljudi nego u ostatku populacije.

U 65% slučajeva bolest se javlja između 20 i 40 godina.

etiologija

Točan uzrok bolesti nije poznat, iako se čini neosporno da je etiologija multifaktorska.

Brojni genetski, hormonski i okolišni čimbenici djelovali bi na genetski predisponirani imunološki sustav, što bi u konačnici dovelo do kliničkih manifestacija tipičnih za bolest.

"Genetski predikat" imunološkog sustava: što to znači?

Imunološki sustav osobe ne pokreće anomalni odgovor jer on to jednostavno želi, nego zato što mu mora postojati predispozicija.

Ova predispozicija je posljedica postojanja gena osjetljivosti (geni koji su neizravno povezani s bolešću, koji čine osobu koja ih posjeduje vjerojatnije da će patiti od bolesti) i odsutnost niza zaštitnih gena.

Zbroj tih dvaju faktora dovodi do modifikacije imunosnog odgovora na vanjske i unutarnje faktore. Kada je ovaj odgovor pretjeran ili se produžuje dulje vrijeme, pojavljuje se autoimunitet.

Faktori uvjetovanja

Genetski čimbenici

Sistemski eritematozni lupus ima važnu povezanost s HLA - DR3 i HLA - DR2 te s nekim genima koji kodiraju komponente sustava komplementa (odnos s deficitima C2 i C4).

HLA (humani leukocitni antigeni na engleskom) su molekule prisutne u svim stanicama ljudskog tijela, koje omogućuju imunološkom sustavu da razlikuje ono što je ispravno (ne napada) od onoga što je strano (za napad).

Sustav komplementa sastoji se od niza molekula čiji je cilj eliminirati svaki element koji nije prepoznat kao prikladan.

Hormonski čimbenici

Veća prevalencija sistemskog eritematoznog lupusa kod žena u reproduktivnoj dobi u odnosu na muškarce dovela je do zaključka da postoji veza između spolnih hormona i bolesti.

Čini se da i sami hormoni (estrogeni, progesteron, prolaktin, testosteron ...) i egzogeni (zamjenski tretmani ili kontraceptivi) igraju važnu ulogu u bolesti, iako još uvijek nema konsenzusa o važnosti njihovog utjecaja.

Čimbenici okoliša

Čini se da neki okolišni čimbenici mogu potaknuti ili pojačati sustavni eritematozni lupus.

  • Ultraljubičasto zračenje, povezano s fotosenzitivnošću (odgovor pretjeran na sunčevu svjetlost) okvira i pojavom novih izbojaka nakon duljeg izlaganja suncu.
  • Infekcije nekim virusima, kao što je Epstein-Barr virus ili neki retrovirusi.
  • Lijekovi izazvani, u kojima klinička slika može biti posljedica djelovanja određenih lijekova na imunološki sustav, kao što su prokainamid (antiaritmik) ili hidralazin (antihistaminik).

patogeneza

Krajnji rezultat je stvaranje imunokompleksa i njihovo taloženje u različitim tkivima. Imunokompleks se naziva rezultat vezanja antigen-antitijelo.

Ovo taloženje je jedan od glavnih mehanizama kojim dolazi do oštećenja tkiva, zajedno s procesima upale i apoptoze (stanične smrti) koja je posljedica anomalnog imunološkog odgovora.

klinika

  • Opći simptomi (95%): umor, nedostatak apetita, gubitak težine, opća slabost. Bolovi u zglobovima su gotovo konstantni.
  • Mišićno-koštane manifestacije (95%): uglavnom bol u mišićima i zglobovima. To su najčešći simptomi.
  • Kožne lezije (80% slučajeva): više od polovice bolesnika s lupusom ima fotosenzitivnost. Kožna lezija može se pojaviti na tri načina:
  1. Akutni kožni lupus (50%): pojavljuje se jedna od najkarakterističnijih lezija bolesti, crvenilo lica (crvenilo lica) u obliku krila leptira. Ne ostavlja ožiljke i njegov razvoj se odnosi na sunce i nove izdanke. Povremeno može biti popraćena crvenim osipom koji pogađa druga područja (vrat, ramena, ruke ...).
  2. Subakutni kožni lupus (10%): Simetrični mjehurići pojavljuju se na vratu i ramenima kada su izloženi suncu. Ne ostavlja ožiljak, iako regije mogu ostati tamo gdje se mijenja pigmentacija kože.
  3. Kronični kožni lupus (30%).
  • Hematološke promjene (80%): najčešća je pojava kronične anemije.
  • Neurološke manifestacije: glavobolja, depresija, tjeskoba, napadaji ...
  • Utječe na pluća i pleuru: na polovici bolesnika. Najčešća je pleuritis, a najozbiljnija je masivna alveolarna krvarenja (srećom ovo je vrlo rijetko).
  • Srčane manifestacije: najčešći je perikarditis.
  • Lupusni nefritis. Utječe na pola bolesnika i znak je loše prognoze.

Mnoge druge manifestacije mogu se pojaviti ovisno o zahvaćenom organu, kao što su pobačaj, keratokonjunktivitis ...

Gotovo polovica bolesnika ima lezije u usnoj sluznici iu nosnim šupljinama, u obliku čireva raka. Bolovi u zglobovima su gotovo konstantni.

Dijagnoza lupusa

Najkarakterističnija promjena u lupusu je pojava autoantitijela (autoantitijela) kod 80-90% bolesnika.

  • ANA nije specifična za lupus, jer se pojavljuje iu drugim autoimunim bolestima.
  • ANA možda nije prisutna čak i ako pacijent ima lupus. Negativni ANA pacijenti (10-20%) imaju veći klinički ishod i mogu se pojaviti s Raynaudovom pojavom.
  • Unutar ANA, najspecifičniji za lupus su takozvani Anti DNA DS.

Popularne Kategorije

Top